Las vasculitis necrosantes sistémicas

Julio 2017

Definición




Las vasculitis necrosantes sistémicas (VNS) agrupan un conjunto de enfermedades inflamatorias en relación con los vasos sanguíneos capilares, venosos y arteriales, incluidas:
  • la periarteritis nudosa (PAN),
  • las vascularitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de los polinucleares neutrófilos (ANCA)
      • la granulomatosis de Wegener (GW),
      • el síndrome de Churg Strauss (SCS),
      • la poliangeitis microscópica (PMA).

Diagnóstico


Debido a su manifestaciones heterogéneas, se recomienda una evaluación "multidisciplinar" .

Este diagnóstico permite también determinar el grado de gravedad de la enfermedad.

Signos clínicos


Confirmación del diagnóstico


Para diferenciar las vascularitis que producen necrosis de otras enfermedades (cáncer, linfomas, síndrome hipereosinofilico...), se recomienda:
  • efectuar una biopsia
    • de un órgano
    • de un tejido
  • si la biópsia es normal o no realizable: hacer una determinación en sangre de anticuerpos antinucleares (inmunoflurescencia, ELISA)
  • una angiografía (puesta en evidencia de microaneurismas).

Exámenes complementarios

  • Estudio
    • pulmonar,
    • renal,
    • cardíaco,
    • neurológico,
    • hepático.

Seguimiento


La asistencia de un paciente afectado por VNS es multidisciplinar".

Tratamiento


El tratamiento consta de dos fases: una primera de ataque (3-6 meses) y una segunda una fase de mantenimiento (12-24 meses) para limitar las recaídas:
  • corticoides,
    • inmunosupresores,
      • para la PAN, la PAM y el SCS: azatioprina o ciclofosfamida (si hubiera señales de gravedad);
      • para la GW: ciclofosfamida o metotrexate.

Tratamientos complementarios

  • Intercambios plasmáticos.
  • Immunoglobulinas intravenosas.
  • Anticuerpos monoclonales.
  • Tratamientos asociados a la corticoterapia:
  • Con el fin de prevenir posibles infecciones:
    • trimetoprim y sulfametoxazol;
    • rifampicina e isoniazida (pacientes que tienen antecedentes de tuberculosis no tratada o contacto con tuberculosos);
    • antifúngicos.
    • Vacunación.

Otros tratamientos


  • Tratamientos farmacológicos:
    • analgésicos,
    • antihipertensores,
    • benzodiazepinas,
    • antiagregantes plaquetarios.
  • Otros:
    • diálisis,
    • cirugía,
    • fisioterapia.

Seguimiento del paciente

  • El seguimiento del paciente es necesario
    • paraprevenir las complicaciones vinculadas a la enfermedad,
    • para asegurarse un seguimiento del tratamiento con el fin de,
      • evitar una recaída,
      • asumir los fracasos del tratamiento,
      • prevenir las complicaciones vinculadas al tratamiento.


Consiste en exámenes
  • clínicos cada 3 meses (ídem al diagnóstico inicial)
  • paraclínicos
    • todos los meses
      • Hemograma completo
      • balance hepático
    • cada 2 meses
      • TP TCA
      • proteinuria, glóbulos blancos y rojos, nitritos
      • exámenes bacteriológicos de orina
      • cada 3 meses: control de los anticuerpos antinucleares.

Fuentes


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Última actualización: 23 de septiembre de 2013 a las 22:22 por Jeff.
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