Síndrome de Ehlers-Danlos de tipe vascular - Definición
Definición
El síndrome de Ehlers-Danlos de tipe vascular designa una afección genética rara que resulta de una anomalía del colágeno III, una proteína presente en la piel, las arterias, el intestino grueso y el útero. A causa de esta anomalía la piel y las paredes de las arterias, de los intestinos y del útero es anormalmente fina y frágil. Por lo tanto el riesgo de complicaciones como las perforaciones intestinales o rupturas arteriales es particularmente alto. El exámen clínico permite al médico orientar el diagnóstico que será confirmado por un test genético. No existe ningún tratamiento específico. El seguimiento se realiza en función de los síntomas.
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