Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI)
- Es una enfermedad que se caracteriza por una falta de plaquetas.
- Las plaquetas intervienen en la coagulación de la sangre por lo que esta enfermedad cursa con hemorragias en la piel y en otros órganos.
- La causa es de tipo inmunitario porque los órganos producen anticuerpos contra las plaquetas.
- El bazo reconoce a las propias plaquetas como células extrañas y las destruye.
- Se la denomina también púrpura trombocitopénica inmunitaria.
- La PTI no se puede prevenir.
¿Por qué se produce?
- La púrpura trombocitopénica idiopática ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos contra las plaquetas.
- Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados.
- Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.
- Los anticuerpos que se fabrican contra las plaquetas son especialmente del tipo inmunoglobulinas G ó IgG.
Las causas de la púrpura trombocitopénica PTI
- En los niños aparece tras una infección por virus.
- La PTI aguda es más frecuente en los niños entre los dos y los nueve años y afecta a ambos sexos por igual.
- En los adultos con mayor frecuencia es una enfermedad crónica y puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.
- Afecta con más frecuencia a mujeres que a hombres.
Clínica
- Los pacientes con PTI pueden permanecer asintomáticos, o presentar hemorragias cutáneas persistentes (sobre todo en áreas expuestas a los traumatismos) en forma de pequeñas manchas rojas (erupción petequial).
- También son frecuentes las hemorragias por las mucosas (epistaxis o sangrado nasal, sangrado por las encías, menorragia o sangrado vaginal abundante, equimosis).
- Las hemorragias internas y las hemartrosis (hemorragias articulares) son raras.
- Propensión a la formación de hematomas.
Diagnóstico
- El diagnóstico se establece a través de la historia clínica, la exploración física y el recuento de plaquetas.
- El hemograma completo muestra un bajo número de plaquetas.
- Los exámenes de coagulación sanguínea (TPT yTP) son normales.
- El tiempo de sangría es prolongado.
- Se pueden detectar anticuerpos asociados a las plaquetas.
- Una biopsia o un aspirado medular aparece normal o puede mostrar un número superior a lo normal de células llamadas megacariocitos, las cuales son una forma incipiente de plaquetas.
Tratamiento: cortisona
- En los niños, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento aunque algunos pueden necesitarlo.
- En los adultos el tratamiento se inicia con cortisona (generalmente prednisona).
- La prednisona se puede emplear durante 6 semanas y proporciona un porcentaje de éxito de hasta el 80 %
La Esplenectomía
- Es la extirpación quirúrgica del bazo.
- Se reserva para los casos resistentes a la terapia conservadora.
- Proporciona un porcentaje de éxitos del 50 % al 80 %
- Muy raramente se realiza en la infancia.
Otros tratamientos
- Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden abarcar:
- Un medicamento llamado danazol (Danocrine) oral.
- Inyecciones con dosis altas de gammaglobulina intravenosas (un factor inmunitario): La gammaglobulina intravenosa a dosis de 400 a 1.000 mg/kg/día se ha empleado con éxito en casos de PTI refractaria.
- Fármacos que inhiben el sistema inmunitario: vincristina y vinblastina son los empleados con mayor frecuencia. Se utilizan si la cifra baja de plaquetas persiste a pesar del tratamiento con corticoides o esplenectomía.
- Filtración de anticuerpos fuera del torrente sanguíneo.
- Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre.
- Otras opciones terapéuticas: Danazol y colchicina han proporcionado un éxito limitado en pacientes con PTI, al igual que la plasmaféresis.
- El tratamiento de la PTI con anticuerpos monoclonales se encuentra en fase experimental.
Las personas con PTI no deben tomar ácido acetilsalicílico (aspirina), ibuprofeno ni warfarina, ya que estos fármacos interfieren con la función de las plaquetas o la coagulación de la sangre, y se puede presentar sangrado
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