Esclerosis lateral amiotrófica (ELA): posibles causas

Julio 2017


  • Es una enfermedad de las neuronas del cerebro y de la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos voluntarios.
  • Se la conoce también como la enfermedad de Lou Gehrig. Su origen es desconocido.
  • Se trata de una enfermedad degenerativa (degeneración de las células nerviosas) que afecta tanto a la primera motoneurona como a la segunda, lo que provoca debilidad progresiva del músculo y da como resultado parálisis.
  • Las células nerviosas (neuronas) se deterioran o mueren y no pueden cumplir su función de enviar mensajes a los músculos.
  • Esto conduce a una debilidad muscular, fasciculaciones y la incapacidad para mover los brazos, las piernas y el cuerpo.
  • La afección avanza lentamente y cuando los músculos en la región torácica dejan de trabajar, se vuelve difícil o imposible respirar por sí solo.

Causas

  • Genéticas: uno de cada 10 casos de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) se debe a un defecto genético, mientras que en el resto de los casos, se desconocen las causas que lo provocan.

Se considera que en este caso la herencia es autosómica (no ligado al sexo) dominante, por lo que si un padre tiene ELA sus hijos tienen un 50% de heredar el gen, pero no todas las personas con el gen defectuoso desarrollarán la enfermedad
  • Metabólicas: hay un aminoácido esencial que resulta imprescindible para la transmisión del impulso nervioso, que es el Glutamato, que en cantidades excesivas puede dañar a las motoneuronas. Un nivel elevado de Glutamato provoca una entrada excesiva de calcio al interior de la célula, interrumpiendo muchas funciones celulares. En la ELA hay una alteración en el metabolismo del Glutamato.
  • Ambientales: debido a la alta incidencia de la enfermedad en la Isla de Guam, en el Pacífico, se estudió el comportamiento alimenticio de la población y otras circunstancias. Los individuos que vivían en esta región tenían un estado carencial en calcio y unos niveles elevados de aluminio. Con los cambios dietéticos y medicinales de esta población, la frecuencia de la enfermedad (incidencia) se redujo a los niveles habituales en otras zonas.
  • El papel de los radicales libres: se ha postulado que las mutaciones en el gen Sod - 1 pueden provocar una producción excesiva de radicales libres y la destrucción de la neurona.
  • Causas inmunológicas: existen grupos de investigadores que consideran que en la ELA, al igual que en otras enfermedades degenerativas del sistema nervioso como el Parkinson o el Alzheimer, hay una importante respuesta local inmunitaria.

Epidemiología

  • La esclerosis lateral amiotrófica afecta aproximadamente a 5 de cada 100.000 personas en todo el mundo.
  • Cada año unos 900 nuevos casos son diagnosticados en España: unos 4.000 españoles padecen actualmente esta enfermedad.
  • La enfermedad se da en todas las razas y a nivel de sexo se dá con más frecuencia en los hombres.
  • El 50% de los pacientes mueren en el plazo de 18 meses del diagnóstico.
  • El 80% mueren en el plazo de 5 años del diagnóstico.
  • Un 10% viven más de 10 años.
  • La edad media de inicio son los 55 años.
  • El 80% de los casos comienzan entre las edades de 40 a 70 años.
  • Los casos diagnosticados entre los 20 y los 40 años tienen una posibilidad más alta de sobrevivir más de 5 años.
  • No hay factores de riesgo conocidos, a excepción del hecho de tener un miembro de la familia que padezca una forma hereditaria de la enfermedad.

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Publicado por DRA. MARNET. Última actualización: 24 de octubre de 2016 a las 16:22 por Carlos-vialfa.
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