Síndrome de Budd-Chiari - Síntomas
Definición
El síndrome de Chiari, llamado más a menudo síndrome de Budd-Chiari, es una enfermedad rara secundaria a la obliteración de una de las venas situadas después de la circulación venosa del hígado llamadas venas suprahepáticas. Existen tres venas suprahepáticas. Desembocan en la vena cava inferior que devuelve una parte muy grande de la sangre desoxigenada hacia el corazón. Dos causas principales son el origen de esta obliteración: puede tratarse de una trombosis propiamente dicha, es decir el bloqueo por un coágulo en el seno mismo de la vía de salida normal de la sangre, pero también a veces puede ser el resultado de la compresión de la vena, más frecuentemente por un tumor generalmente de origen maligno, y desarrollado a expensas del hígado, e incluso del riñón. El síndrome de Budd-Chiari engloba al conjunto de síntomas que resultan de esta obstrucción. Hay que tener en cuenta que el síndrome de Budd-Chiari no tiene nada que ver con el síndrome de Arnold-Chiari, una rara anormalidad neurológica del recién nacido.
Síntomas
El síndrome de Budd-Chiari se manifiesta a través de:
- Un síndrome de hipertensión portal, cuyos síntomas resultan del aumento de la presión dentro del sistema portal (conjunto de venas situadas antes de la llegada a nivel del hígado). Los signos clínicos son:
- aparición de líquido anormal en la cavidad abdominal, llamada ascitis ;
- una red venosa superficial muy visible en el abdomen: se habla de la circulación venosa colateral.
- dolor abdominal;
- aumento del tamaño del hígado;
- a veces una coloración amarillenta de la piel y las membranas mucosas , llamada ictericia ;
- la presencia de edemas en las extremidades inferiores, un aumento en el volumen de las piernas;
- destrucción progresiva de las células del hígado que puede llevar a la cirrosis.
Diagnóstico
Ante estos síntomas, el diagnóstico de Budd-Chiari no es el que se suele evocar en primer lugar, debido a su rareza. Después de unas pruebas de laboratorio generalmente inespecíficas, se realizan las pruebas de imagen incluyendo un ultrasonido del hígado, TAC o RMN. Se puede demostrar la existencia de un tumor que comprime las venas. Con frecuencia, el ultrasonido Doppler se utiliza para estudiar el flujo sanguíneo a través de los vasos cercanos al hígado que muestran la ausencia de flujo sanguíneo en una de las venas hepáticas, lo que confirma el diagnóstico.
Tratamiento
Para tratar el síndrome de Budd-Chiari, primero se debe haber identificado la causa. Si un tumor es responsable, la cirugía probablemente será necesaria. Si la causa es una obstrucción por un coágulo hay varias posibilidades: el uso de medicamentos anticoagulantes, una destrucción directa del trombo, una angioplastia con stent para restaurar el calibre normal de la vena o a veces evitar el obstáculo por un medio llamado derivación sanguínea o shunt.
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