Enfermedad de Behçet

Agosto 2017

  • La enfermedad de Behçet es una enfermedad reumatológica que implica diferentes órganos y sistemas.
  • La triada que la define clásicamente es la presencia de:
    • aftas orales.
    • aftas genitales.
    • uveitis.

pero esta entidad puede
  • También puede causar daños en el año sistema nervioso y provocar lesiones de otros sistemas.
  • La enfermedad de Behcet se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos por lo que entra dentro del grupo de las vasculítis.

¿A quién afecta?

  • Es más frecuente en países del mediterráneo oriental y en Japón.
  • Existe un ligero predominio de varones entre los 20 y 30 años entre los afectados.

¿Se conocen las causas?

  • Se trata de una enfermedad de origen desconocido, minoritaria, no contagiosa y crónica.
  • Su origen es posiblemente autoinmune.
  • Todavía se desconocen los factores que provocan esta disfunción inmunológica.
  • Existe una cierte predisposición genética en algunos pacientes.
  • Algunos posibles agentes infecciosos (virus herpes simple) también podrían estar involucrados.

Síntomas

  • Es una enfermedad que cursa a modo de brotes.

Aftas bucales

  • En prácticamente todos los casos, las aftas orales constituyen la primera manifestación de la enfermedad.
  • Son de tamaño variable, entre 2 y 12 mm, con un fondo blanquecino.
  • Se resuelven espontáneamente en un periodo variable de 3 a 30 días, sin dejar cicatriz.
  • Estas úlceras son de carácter recidivante, con una frecuencia superior a 3 en 12 meses.

Aftas genitales

  • Son de características similares, aunque menos frecuentes y con menor tendencia a la recidiva.
  • Suelen aparecer más tarde que las aftas orales.

Afectación ocular

  • La manifestación ocular más característica es la uveítis, que suele ser bilateral.
  • Afecta con mayor frecuencia a la cámara posterior.
  • Cuando aparece (60% de los casos) lo hace tiempo después de las aftas.
  • Puede llegar a producir ceguera permanente.
  • También pueden aparecer vasculitis u oclusiones de vasos retinianos, úlceras cornéales o conjuntivitis.

La afectación del sistema nervioso central

  • Ocurre en alrededor de un 20 % de los casos.
  • Pueden dejar secuelas, que pueden resultar incapacitantes.
  • La forma más frecuente de aparición es la meningoencefalitis aunque también puede aparece en forma de oclusión de vasos cerebrales: trombosis venosa, infartos venosos, infartos cerebrales, vasculitis o aneurismas.

Afectación cutánea

  • Nódulos subcutáneos.
  • Nódulos ulcerados.
  • Vasculitis cutáneas.
  • En esta enfermedad es característico el fenómeno de patergia, que consiste en la aparición de una reacción inflamatoria alrededor de traumatismos mínimos.

Afectación articular

  • La enfermedad puede producir afectación articular a través de la inflamación de membranas sinoviales (sinovitis).
  • Generalmente se localizan en rodillas y tobillos.

Diagnóstico

  • Es principalmente clínico ya que no existe ninguna prueba analítica, de imagen o histológica que resulte definitiva.
  • Algunas pruebas analíticas, como la determinación de inmunoglobulinas y de complemento en la sangre que suelen estar elevados, o la presencia de anticuerpos contra células de la mucosa oral, pueden apoyar el diagnóstico.
  • Dentro de la afectación de cada órgano, pueden resultar necesarias diferentes pruebas diagnósticas, como el análisis del líquido cefalorraquídeo o la resonancia magnética en la afectación neurológica, o el examen del fondo de ojo con fluoresceína en la forma ocular.

Tratamiento

  • En las formas cutáneas es sintomático con pomadas de corticoides o soluciones de xilocaina.
  • En las manifestaciones graves de la enfermedad, la uveitis y la neurológica, puede ser necesario el empleo de corticoide s por vía sistémica a dosis elevadas (1mg/kg/día), acompañado de inmunosupresores.

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Consulta también

Publicado por DRA. MARNET. Última actualización: 12 de marzo de 2013 a las 18:40 por DRA. MARNET.
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