Muere el niño enfermo de atrofia muscular espinal, fan de Iker Casillas (Con nota sobre la AME)

Muere el niño enfermo de atrofia muscular espinal, fan de Iker Casillas (Con nota sobre la AME)
Iker Casillas, portero del Real madrid y de la Selección Española de Fúbtol, actual Campeona del Mundo, con su pequeño y delicado admirador, hace unas semanas.



A veces la vida, y con ella el deporte, es capaz de sacar una sonrisa de complicidad y orgullo incluso en las noticias más tristes. Esta es la historia del joven niño polaco de 14 años, Dawid Zapisek, que ha fallecido afectado por una atrofia muscular espinal tipo 1, una enfermedad degenerativa que fue consumiendo sus fuerzas hasta que se apagaron por completo este 18 de septiembre de 2012. Según apuntaban los médicos, Zapisek solo podía vivir 5 años, pero un milagro inexplicable hizo que, antes de que su corazón no aguantara, este joven pudiera cumplir su sueño. Casillas, algo hundido, no celebró ninguno de los goles ante el City, afectado por la noticia.
El joven polaco, que tenía un peso de alrededor 10 kilos, aguantó los suficiente para conocer a Iker Casillas en la pasada Eurocopa. "No quiero morir antes de la Eurocopa. Me gustaría conocer a los jugadores de España, sobre todo a Íker Casillas", dijo Dawid Zapisek antes del último campeonato continental de selecciones. La Roja no le falló. El capitán, Iker Casillas, conoció a este pequeño luchador en Gdansk, donde la Selección de Vicente del Bosque disputó la primera fase del campeonato.
Ese fue, quizás, uno de los momentos más importantes de la vida de Dawid Zapisek, quien dormía postrado a una bombona de oxígeno en una habitación que era su particular santuario del Real Madrid, club al que empezó a seguir en 2007. Zapisek había tenido la oportunidad de conocer anteriormente a otros jugadores madridistas como Cristiano Ronaldo, pero no pudo verse con Casillas. En la Eurocopa lo hizo y Casillas sabe que hizo feliz a alguien que lo merecía.
"Si llega a cumplirse este sueño, lo único que me queda por hacer es encontrarme con Dios", decía Dawid Zapisek antes de encontrarse con Casillas. Unos meses después, este luchador polaco de tan corta edad ya ha emprendido el camino para el otro encuentro que esperaba. Una vez conocida la noticia, el guardameta de La Roja mandó un mensaje de recuerdo a su "amigo". "Mi más sincero pésame a la familia. Descansa en paz, amigo", escribió.

LA AME Y SUS CARACTERÍSTICAS

La atrofia muscular espinal (AME) o amiotrofia espinal es un grupo de diferentes enfermedades musculares. Tomadas en grupo, es la segunda causa principal de enfermedad neuromuscular, después de la distrofia muscular de Duchenne.

La mayoría de las veces, una persona tiene que heredar el gen defectuoso de ambos padres para resultar afectado. Aproximadamente 4 de cada 100,000 personas padecen la afección.

La forma más grave es la atrofia muscular espinal tipo I, también llamada enfermedad de Werdnig-Hoffman. Los bebés con atrofia muscular espinal tipo II tienen síntomas menos intensos a comienzos del período de lactancia, pero se debilitan con el tiempo. La atrofia muscular espinal tipo III es la forma menos grave de la enfermedad.

La atrofia muscular espinal puede aparecer en la adultez en ocasiones poco frecuentes, usualmente como una forma más leve de la enfermedad.

Un antecedente familiar de este tipo de atrofia es un factor de riesgo para todos los tipos de este trastorno.

Síntomas
Los bebés con atrofia muscular espinal tipo I nacen con muy poco tono muscular, músculos débiles, al igual que con problemas respiratorios y de alimentación.
Con la atrofia muscular espinal tipo II, los síntomas pueden no aparecer hasta la edad de 6 meses a dos años.
La atrofia muscular espinal tipo III es una enfermedad más leve que empieza en la niñez o la adolescencia y empeora lentamente.
El tipo IV es incluso más leve, con debilidad que comienza en la adultez.
A menudo, la debilidad se nota primero en los músculos de los hombros y las piernas. La debilidad empeora con el tiempo y finalmente se vuelve intensa.

Síntomas en un bebé:

Dificultad respiratoria que lleva a una falta de oxígeno
Dificultad para la alimentación (el alimento puede irse a la tráquea en vez del estómago)
Bebé flácido (tono muscular bajo)
Ausencia de control de la cabeza
Poco movimiento
Debilidad que empeora
Síntomas en un niño:

Infecciones respiratorias graves cada vez más frecuentes
Voz nasal
Postura que empeora
Pruebas y exámenes
El médico elaborará una historia clínica cuidadosa y llevará a cabo un examen del sistema nervioso y del cerebro (neurológico) para averiguar si hay:

Antecedentes familiares de enfermedad neuromuscular
Músculos flácidos
Ausencia de reflejos tendinosos profundos
Espasmos (fasciculaciones musculares) del músculo de la lengua
Exámenes:

Aldolasa
Tasa de sedimentación eritrocítica (ESR)
Niveles de creatina-cinasa
Prueba de ADN para confirmar el diagnóstico
Electromiografía (EMG)
Lactato/piruvato
Resonancia magnética de la columna
Biopsia muscular
Velocidad de conducción nerviosa
Aminoácidos en suero
Hormona estimulante de la tiroides (TSH)
Tratamiento
No hay tratamiento para la debilidad causada por la enfermedad. Los cuidados complementarios son importantes. Se debe prestar atención al aparato respiratorio, debido a que las personas afectadas tienen dificultad para protegerse a sí mismas de la asfixia. Las complicaciones respiratorias son comunes.

La fisioterapia es importante para prevenir contracciones de los músculos y tendones y la curvatura anormal de la columna (escoliosis). Puede ser necesario el uso de dispositivos ortopédicos (corsé).

Expectativas (pronóstico)
Las personas con la atrofia muscular espinal tipo I rara vez viven por más de 2 a 3 años, debido a los problemas respiratorios y las infecciones. El tiempo de supervivencia con el tipo II es mayor, pero la enfermedad mata a la mayoría de las personas afectadas cuando todavía son niños.

Los niños con el tipo III de la enfermedad pueden sobrevivir hasta comienzos de la edad adulta. Sin embargo, las personas con todas las formas de la enfermedad sufren de debilidad y flojera que empeoran con el tiempo.

Posibles complicaciones
Aspiración (alimentos sólidos y líquidos van a los pulmones y provocan neumonía)
Contracciones de músculos y tendones
Insuficiencia cardíaca
Escoliosis
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame al médico si su hijo:

Parece débil
Desarrolla algún otro síntoma de una atrofia muscular espinal
Tiene dificultad al alimentarse
La dificultad respiratoria puede convertirse rápidamente en una situación de emergencia.

Prevención
Se recomienda la asesoría genética para las personas con antecedentes familiares de atrofia muscular espinal que deseen tener hijos.

Nombres alternativos
Enfermedad de Werdnig-Hoffmann

Referencias
Sarnat HB. Spinal muscular atrophies. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier; 2011:chap 604.2.