ELA: pronóstico y tratamiento

Julio 2017


  • La evolución de la esclerosis lateral amiotrófica es hacia un empeoramiento progresivo.
  • Se suele producir el fallecimiento a los dos o tres años de haber realizado el diagnóstico.
  • La muerte se suele producir fundamentalmente por problemas respiratorios: insuficiencia respiratoria o neumonía por aspiración.
  • De todas formas, cerca de un 10% viven más de 10 años.
  • El uso de ventilación respiratoria asistida mejora notablemente la supervivencia.

Pronóstico

  • Para un mejor pronóstico es importante:
    • Cubrir las necesidades nutricionales.
    • Prestar adecuadamente los cuidados respiratorios.
    • Tratar las infecciones convenientemente.
  • Si se cumplen estos preceptos las personas afectadas con ELA pueden sobrevivir y participar de una vida plena de sentido durante años.
  • En algunos casos puede haber una remisión de los síntomas o un estancamiento en la progresión, pero no es lo habitual.
  • El único factor relacionado con la supervivencia es la edad de inicio: cuanto más edad, menor tiempo de supervivencia.

Tratamiento

  • Nuevas propuestas terapéuticas están consiguiendo mayores tasas de supervivencia.
  • Hoy en día sólo hay un tratamiento que vaya dirigido a las causas de la enfermedad que se denomina Rilutek® (Riluzole).
  • Es un agente bloqueante del Glutamato y es el primer fármaco que ha demostrado su efecto benéfico al atenuar la progresión de la enfermedad, no de manera llamativa pero sí significativa.
  • Su autorización de comercialización la realizó la Comisión Europea en junio de 1996 y su indicación es: "prolongar la vida o el tiempo hasta la instauración de ventilación mecánica en pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica que no se encuentren en las últimas etapas de la enfermedad".
  • No evita la progresión, por lo que sigue siendo de vital importancia en el tratamiento de la enfermedad la atención que reciba estas personas.

Combatir los síntomas de la ELA

  • Las personas afectadas tienen a su disposición una serie de medicamentos para poder combatir los síntomas que acompañan a la enfermedad, como son los calambres, la espasticidad, las alteraciones del sueño, etc.
  • La Ventilación Mecánica a Domicilio (VMD): la causa más frecuente de muerte es por insuficiencia respiratoria por disfunción de los músculos respiratorios. Los signos y síntomas de fallo respiratorio suelen presentarse meses o años después de los síntomas iniciales de debilidad. Por la rápida evolución de la enfermedad, es difícil tomar la decisión de someterse a ventilación mecánica domiciliaria. Este soporte ventilatorio se realiza con unos aparatos (cada vez más perfeccionados, más manejables, etc.). Un aspecto en el que hay consenso total es en la capacidad de prolongar la vida de la Ventilación Mecánica no Invasiva.
  • Los pacientes también pueden presentar problemas derivados de un mal drenaje de las secreciones, por lo que es muy eficaz los métodos de tos asistida y drenaje de las secreciones.
  • Se debe optar por la traqueotomía cuando:
    • Hay problemas importantes de limpieza de secreciones.
    • La tos ineficaz.
    • Los resultados no son satisfactorios con la VMD.

Factores Neurotróficos

  • Son proteínas necesarias para el desarrollo, mantenimiento y maduración de las neuronas.
  • Estos agentes retardarían el índice de pérdida neuronal en modelos de degeneración espontánea de las motoneuronas.
  • Se están estudiando diferentes factores y su acción sobre la enfermedad: BDNF, GDNF, etc.

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Consulta también

Publicado por DRA. MARNET. Última actualización: 4 de marzo de 2013 a las 10:30 por DRA. MARNET.
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