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Miopatía de Bethlem - Definición


Definición

La miopatía de Bethlem es una patolgía rara, de origen genético, que resulta de una degeneración del tejido muscular. Se caracteriza por una distrofia muscular congénita, es decir, por una pérdida progresiva del tono muscular y la aparición de contracturas. Están afectados especialmente los puños, los dedos, el codo y el tobillo. Empeoran con la edad y obligan a dos tercios de los pacientes mayores de 50 años a ir en silla de ruedas o a caminar con bastón. Es una enfermedad incurable. Los tratamientos propuestos (fisioterapia, medicamentos) tienen el objetivo de mejorar los síntomas.

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