Histiocitosis - Definición

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Definición


Una histiocitosis (o histiocitosis de Langerhans) es una enfermedad rara, que afecta a una o dos personas cada 100 000, especialmente a los niños. Se manifiesta por una acumulación de células de Langerhans (habitualmente situadas a nivel de la piel) en otros tejidos, especialmente a nivel del hueso (80% de los casos), de la piel (35% de los casos) y de la hipófisis (25% de los casos). La histiocitosis evoluciona a brotes y puede provocar alteraciones más o menos graves dependiendo de los órganos que se afecten: sordera, alteraciones respiratorias o hepáticas, déficit hormonal, diabetes...El tratamiento de la histiocitosis se basa fundamentalmente en los corticoides. Su pronóstico vital raramente está en entredicho.

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