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Arilsulfatasa A - Definición


Definición


La arilsulfatasa es un enzima que degrada unos lípidos particulares llamados ésteres sulfatos. Hay dos tipos principales, A y B. En caso de deficiencia en la arilsulfatasa A (ASA) aparece la enfermedad de Scholz-Greenfield; en el déficit de arilsulfatasa B se manifiesta el síndrome de Maroteaux-Lamy enfermedad o enanismo polidismorfico. La enfermedades de Scholz-Greenfield también es conocida con el nombre de Leucodistrofia metacromática familiar que es una enfermedad hereditaria en la que se acumulan los ésteres-sulfatos a nivel del sistema nervioso. Esto provoca desde la edad de 2 años trastornos neurológicos de la marcha, un deterioro cognitivo y la muerte en algunos años.

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