Las vasculitis necrosantes sistémicas

Haz una pregunta
Julio 2018

Definición

Las vasculitis necrosantes sistémicas (VNS) agrupan un conjunto de enfermedades inflamatorias en relación con los vasos sanguíneos capilares, venosos y arteriales. Entre ellas incluímos la periarteritis nudosa (PAN), las vascularitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de los polinucleares neutrófilos (ANCA), la granulomatosis de Wegener (GW), el síndrome de Churg Strauss (SCS) y la poliangeitis microscópica (PMA).



Diagnóstico

Debido a su manifestaciones heterogéneas, se recomienda una evaluación "multidisciplinar". Este diagnóstico permite, también, determinar el grado de gravedad de la enfermedad.

Signos clínicos

Aparecen artralgias, dolores musculares, fiebre, adelgazamiento sin otra causa aparente, polineuritis, púrpura necrótica, insuficiencia renal, rinitis costrosa, síndrome inflamatorio e hipereosinofilia.

Confirmación del diagnóstico

Para diferenciar las vascularitis que producen necrosis de otras enfermedades (cáncer, linfomas, síndrome hipereosinofilico...), se recomienda efectuar una biopsia o bien de un órgano o de un tejido. Si la biopsia es normal o no realizable hay que hacer una determinación en sangre de anticuerpos antinucleares (inmunoflurescencia, ELISA) y una angiografía (puesta en evidencia de microaneurismas).

Exámenes complementarios

Dentro de los exámenes complementarios se pueden realizar estudios pulmonares, renales, cardíacos, neurológicos y hepáticos.

Seguimiento

La asistencia de un paciente afectado por VNS es multidisciplinar y compete a varias especialidades médicas.

Tratamiento

El tratamiento consta de dos fases: una primera de ataque (3-6 meses) y una segunda una fase de mantenimiento (12-24 meses) para limitar las recaídas. Se pueden prescribir corticoides o inmunosupresores. Para la PAN, la PAM y el SCS se suele indicar azatioprina o ciclofosfamida (si hubiera señales de gravedad) y para la GW ciclofosfamida o metotrexate.

Tratamientos complementarios

También se pueden proponer intercambios plasmáticos, immunoglobulinas intravenosas, anticuerpos monoclonales y tratamientos asociados a la corticoterapia como normas higienicodietéticas, potasio, prevención de la osteoporosis (bisfosfonatos). Con el fin de prevenir posibles infecciones pueden estar indicados el trimetoprim y sulfametoxazol, la rifampicina e isoniazida (en los pacientes que tienen antecedentes de tuberculosis no tratada o contacto con personas tuberculosas antifúngicos y las vacunaciones.

Otros tratamientos

Tratamientos farmacológicos con analgésicos, antihipertensores, benzodiazepinas o antiagregantes plaquetarios. Otros tratamientos que pueden ser necesarios son la diálisis, la cirugía y la fisioterapia.

Seguimiento del paciente

El seguimiento del paciente es necesario para prevenir las complicaciones vinculadas a la enfermedad, para asegurarse un seguimiento del tratamiento con el fin de evitar una recaída, asumir los fracasos del tratamiento y prevenir las complicaciones vinculadas al tratamiento. Este seguimiento comprende consistirá en exámenes clínicos cada 3 meses (ídem al diagnóstico inicial), paraclínicos todos los meses con hemograma completo con balance hepático y cada 2 meses con TP TCA, proteinuria, glóbulos blancos y rojos, nitritos y exámenes bacteriológicos de orina. Asimismo cada 3 meses se realizarán controles de los anticuerpos antinucleares.

Fuentes

Foto © 19929957_m.jpg

Última actualización: 26 de marzo de 2018 a las 14:06 por DRA. MARNET.

El documento «» se encuentra disponible bajo una licencia Creative Commons. Puedes copiarlo o modificarlo libremente. No olvides citar a CCM Salud (salud.ccm.net) como tu fuente de información.

Les vascularites nécrosantes systémiques (HAS)
Les vascularites nécrosantes systémiques (HAS)
Systemic necrotising vasculitis
Systemic necrotising vasculitis

El pie infectado del diabético: recomendaciones
PNDS para el Xeroderma Pigmentosum (HAS)