Hablamos de enanismo esencial o enanismo primordial cuando una persona tiene un tamaño mucho menor de lo normal, pero las proporciones del cuerpo las conserva. La persona que padece este problema no presenta ninguna deformidad física o deficiencia mental. Por otra parte, ningún trastorno hormonal está involucrado en este caso.
La causa de este tipo de enanismo no se conocen actualmente y el retraso en el crecimiento comienza desde la etapa de la vida intrauterina y se puede sospechar mediante una ecografía. El nombre de enanismo esencial, erróneamente, se utiliza a veces en otras formas de enanismo cuyas causas son desconocidas pero que presentan malformaciones.