Trmbocitopenia o síndrome de Wiskott-Aldrich
vivi
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30 dic 2011 a las 19:22
Dra. Marlene Huancahuari Mensajes enviados 111629 Fecha de inscripción miércoles, 3 de agosto de 2011 Estatus Miembro Última intervención lunes, 25 de noviembre de 2019 - 2 ene 2012 a las 14:12
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1 respuesta
Dra. Marlene Huancahuari
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Fecha de inscripción
miércoles, 3 de agosto de 2011
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Última intervención
lunes, 25 de noviembre de 2019
28.990
2 ene 2012 a las 14:12
2 ene 2012 a las 14:12
Hola,
El síndrome de Wiskott-Aldrich es un síndrome de herencia ligada al cromosoma X, caracterizado por el desarrollo de eczema, infecciones y púrpura trombocitopénica con presencia de plaquetas pequeñas y disfuncionales. Los pacientes en la infancia desarrollan cuadros de diarrea hemorrágica y hematomas frecuentes. Durante el primer año de vida los pacientes afectos desarrollan lesiones cutáneas a tipo dermatitis atópica así como infecciones recidivantes producidas por el s.pneumoniae. En casos más avanzados son frecuentes las infecciones oportunísticas por P.carinii y por herpes virus. En niños más mayores se desarrollan cuadros de citopenias autoinmunes y vasculitis. La causa más frecuente de muerte son los linfomas inducidos por virus de Epstein-Barr, pudiendose producir también por las infecciones asociadas o por hemorragias. El síndrome de Wiskott-aldrich se debe a una mutación del gen Xp11.22, que se expresa principalmente en las líneas de linfocitos y megacariocitos. En algunos pacientes con el síndrome de Wiskott-Aldrich se han realizado tratamientos eficaces por medio del trasplante de médula ósea o sangr cordonal de una donante HLA identico o compatible.
Por los síntomas presentes pues este sindrome acarrea muchas complicaciones, que deben ser vistos por el especialista, en est caso un hematólogo. Que de valorar las complicaciones dará la orden de hospitalización. Pero por el problema con las plaquetas que trae problemas en la coagulación pues debe monitorizarse constantemente y eso debe realizarse en un hospital.
Esperemos que todo les vaya bien y sigan adelante.
Saludos y gracias por escribir.
El síndrome de Wiskott-Aldrich es un síndrome de herencia ligada al cromosoma X, caracterizado por el desarrollo de eczema, infecciones y púrpura trombocitopénica con presencia de plaquetas pequeñas y disfuncionales. Los pacientes en la infancia desarrollan cuadros de diarrea hemorrágica y hematomas frecuentes. Durante el primer año de vida los pacientes afectos desarrollan lesiones cutáneas a tipo dermatitis atópica así como infecciones recidivantes producidas por el s.pneumoniae. En casos más avanzados son frecuentes las infecciones oportunísticas por P.carinii y por herpes virus. En niños más mayores se desarrollan cuadros de citopenias autoinmunes y vasculitis. La causa más frecuente de muerte son los linfomas inducidos por virus de Epstein-Barr, pudiendose producir también por las infecciones asociadas o por hemorragias. El síndrome de Wiskott-aldrich se debe a una mutación del gen Xp11.22, que se expresa principalmente en las líneas de linfocitos y megacariocitos. En algunos pacientes con el síndrome de Wiskott-Aldrich se han realizado tratamientos eficaces por medio del trasplante de médula ósea o sangr cordonal de una donante HLA identico o compatible.
Por los síntomas presentes pues este sindrome acarrea muchas complicaciones, que deben ser vistos por el especialista, en est caso un hematólogo. Que de valorar las complicaciones dará la orden de hospitalización. Pero por el problema con las plaquetas que trae problemas en la coagulación pues debe monitorizarse constantemente y eso debe realizarse en un hospital.
Esperemos que todo les vaya bien y sigan adelante.
Saludos y gracias por escribir.