El síndrome de Kleine-Levin (Orphanet)

Junio 2015
En agosto de 2008, Orphanet publicó un documento redactado por los Profesores Arnulf, Lecendreux, Franco y Dauvilliers, especialistas en neurología y patologías del sueño. Este informe aborda las características del síndrome de Kleine-Levin.
Es una enfermedad neurológica muy rara (1 ó 2 casos sobre 1 millón) que se traduce principalmente en episodios de hipersomnia y pérdida de contacto con la realidad. Los tratamientos son casi inexistentes y poco eficaces, lo que no facilita su tratamiento.


Características del síndrome de Kleine-Levin

Los síntomas

  • Este documento de Orphanet elabora la lista de los principales síntomas del síndrome de Kleine-Levin:
    • hipersomnia,
      • el paciente duerme de 18 a 24h al día,
      • mala calidad del sueño, perturbado por sueños intensos y alucinaciones,
    • desórdenes cognitivos,
      • dificultad de expresarse y concentrarse en la lectura,
      • dificultad en la toma de decisiones o para realizar 2 acciones al mismo tiempo,
      • desorientación temporal y espacial, amnesia parcial,
    • sentimiento de pérdida de contacto con la realidad,
      • sensación de desconexión entre el cuerpo y el espíritu,
      • impresión de estar “en un sueño”,
    • trastornos psíquicos y de la personalidad
      • polifagia (comer en exceso, glotonería),
      • desinhibición sexual,
      • irritabilidad y apatía,
      • deseo suicida,
      • síndrome meníngeo: cefaleas, fotofobias, fiebre, náuseas.

Factores inducidos y agravantes

  • Factores de vulnerabilidad:
    • sexo masculino (2/3 de los pacientes),
    • problemas perinatales o de desarrollo,
  • Factores que pueden desancadenar los síntomas:
    • temporada: otoño e invierno,
    • gripes y anginas,
    • ingesta de alcohol, situaciones de ansiedad,
    • agentes infecciosos: gripe asiática, varicela, estreptococo,
    • traumatismo craneal,
    • utilización de opiáceos,
    • vacaciones escolares o después de un período de exámenes.

Otras formas del síndrome

  • SKL (Síndrome Kleine-Levin) idiopáticos, sin otros síntomas antes de la enfermedad o fuera de las crisis.
  • Personas afectadas por otra enfermedad neurológica grave.
  • Formas benignas donde sólo dos o tres episodios tienen lugar sin consecuencia.
  • Formas graves por la frecuencia o por la duración de los episodios.

Evolución de la enfermedad

  • La duración de un episodio varía de dos a 270 días.
  • Entre las crisis, las fases de respiro tienen una media de duración de 3,5 a 4 meses.
  • Cura espontánea en la gran mayoría de casos.
  • No compromete el pronóstico vital.

Causas, tratamientos y consejos

Causas casi desconocidas

  • Los autores del documento nos explican que las causas del síndrome se han estudiado muy poco:
    • ningún virus ha sido identificado,
    • hipótesis:
      • prematuridad,
      • retraso en el desarrollo del niño,
      • epilepsia,
      • autismo,
      • origen judío asquenazi.

Tratemientos y consejos

  • La mayoría de los tratamientos son decepcionantes, pero algunos mostraron sus beneficios en casos aislados:
    • somnolencia: amantadina al principio de una crisis,
    • señales psicopáticas: risperidona,
    • angustia: ansiolíticos,
    • tratamiento con litio o valporate de sodio en caso de crisis repetidas.
  • Consejos:
    • prohibición de conducir cualquier vehículo al paciente,
    • si aparecen síntomas depresivos agudos, asegurarse que el enfermo esté acompañado por un miembro de la familia,
    • evitar la ingesta de alcohol,

Fuentes

Psiquiatría.com :http://www.psiquiatria.com/...

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