La enfermedad de Paget extramamaria es un adenocarcinoma (tumor maligno) que se desarrolla sobre el revestimiento cutáneo. El tumor puede aparecer en diversas partes del cuerpo excepto a nivel de los senos. Adopta la forma de una lesión que se acompaña de picores y a veces de sangrado, especialmente cuando se localiza a nivel de la vulva. La biopsia permite confirmar el diagnóstico. La localización del tumor y el estadío en el cual se realiza el diagnóstico son los que determinarán el tratamiento a seguir (cirugía, radioterapia).