Cirrosis biliar primaria - Definición

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Definición


La cirrosis biliar primaria es una enfermedad rara, muy probablemente de origen autoinmune, que conduce a la destrucción de los canales biliares localizados en el hígado. En la mayoría de los casos afecta a mujeres de mediana edad. La cirrosis biliar primaria se manifiesta inicialmente por picores, seguidos de una coloración amarillenta de la piel (ictericia) asociada con un aumento del volumen del hígado (hepatomegalia) y del bazo (esplenomegalia). La evolución lleva en pocos años a un deterioro del estado general, hemorragias y a una insuficiencia hepática, que causa la muerte del paciente. Los tratamientos que se utilizan son una molécula, el ácido ursodesoxicólico, o el trasplante de hígado.

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