Síndrome de Alagille - Definición

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Definición

El síndrome de Alagille designa una patología hereditaria que se caracteriza por una anomalía de las vías biliares intra-hepáticas, una facies particular y una afectación cardíaca (cardiopatía congénita), ósea y ocular. Afecta a uno de cada 70.000 nacidos. Es potencialmente mortal (10% de los casos) y su pronóstico varía según la gravedad de los síntomas, especialmente cardíacos y hepáticos. El diagnóstico se confirma gracias a una secuencia del ADN. El tratamiento se basa especialmente en un régimen alimentario rico en triglicéridos y en carbohidratos y en un aporte en vitaminas.

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