Hablamos de nevus congénito cuando el nevus está presente desde el nacimiento. El nevus es una peca de forma alargada, de color marrón oscuro. La mayoría de los nevus congénitos no son patológicos. Sin embargo en ocasiones puede aparecer un nevus gigante congénito aunque es raro. El nevus gigante congénito recubre una gran parte de la superficie cutánea. A menudo es precursor de un melanoma. En caso de nevus gigante congénito se puede realizar injertos de piel para mejorar su aspecto estético.