Ictiosis congénita, forma recesiva - Definición

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Definición


La ictiosis congénita en su forma recesiva es una enfermedad genética que afecta a la piel de todo el cuerpo. Es hereditaria y su variante más frecuente es la ictiosis lamelar. Esta forma de ictiosis congénita recesiva afecta a un recién nacido de cada 100.000. Se caracteriza por una piel seca, espesa y áspera. Escamas oscuras, (crostas), extendidas y en forma de placas, recubren el cuerpo. En la ictiosis congénita en su forma recesiva la piel es rígida (parecida a un papel plastificado) y tiene tendencia a fisurarse provocando picores e, incluso, dolores. En un 10 a un 30% de los casos, las ictiosis lamelares provocan una muerte precoz.

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