Edema angioneurótico hereditario: Causas, variedades y diagnóstico
El edema angioneurótico hereditario provoca episodios de edemas que pueden aparecer en la cara o en el cuerpo, pero también a nivel abdominal y provocar dolores violentos. Evolucionan por episodios de algunos días y reinciden aproximadamente una vez por mes.
Causas
El angioedema hereditario es provocado por un déficit hereditario del inhibidor de la fracción C1 del complemento llamado C1 INH, favoreciendo la liberación de citoquinas. Las crisis se acompañan de un aumento de la liberación de la bradicinina, la causa del edema, de los calambres y de los dolores.
Funciones del C1 INH
El C1 INH interviene en la regulación del sistema del complemento así como en la coagulación sanguínea.
El sistema del complemento desempeña un papel de defensa contra las infecciones, interviniendo en la neutralización de los agentes infecciosos, en el transcurso de la reacción inflamatoria, pero también en la regulación de la respuesta inmunitaria y en la eliminación de los complejos inmunes.
3 variedades
Existen 3 variedades de edema angioneurótico hereditario. Estas dependen del nivel y de la actividad de C1 INH.
Tipo 1
En el tipo 1, el C1 INH está totalmente ausente. Esta situación aparece en aproximadamente el 50 % de los pacientes, diagnosticado la mayoría de las veces entre 10 y 20 años.
Tipo II
En el tipo 2, el C1 INH queda presente pero es funcional sólo al 15 %.
Tipo III
El tipo 3, permanece mal definido, afecta más a las mujeres y es únicamente sintomático.
Diagnóstico
A menudo pasa que el diagnóstico sea efectuado sólo años después de su aparición debido a síntomas que se parezcan a las de la alergia o a la colitis. Sin embargo, algunas pistas ya pueden enrumbar el diagnóstico, como la ausencia de mejoramiento con los antihistamínicos y los corticoides, así como la presencia de síntomas idénticos en ciertos miembros de la familia. Las personas que presentan sólo una forma digestiva de la enfermedad corren peligro de ser diagnosticadas incluso más tarde.
Los análisis de C1 INH así como de C3, C4 son efectuados ante toda sospecha de edema angioneurótico hereditario. El nivel sanguíneo de C3 es normal, el de C4 es disminuido y el de C1 INH es disminuido a aproximadamente el 30 % de su valor normal en el 90 % de las situaciones.
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