Esclerodermia sistémica

En julio de 2008, la Alta Autoridad de la Salud (Francia) publicó una guía para orientar a los profesionales de la salud en el tratamiento de la esclerodermia sistémica. La esclerodermia sistémica, también llamada esclerosis sistémica, es una enfermedad poco frecuente que afecta a los órganos internos, sobre todo a los sistemas vascular periférico, digestivo, cardiopulmonar y renal.

Evaluación inicial

  • Examen clínico:
    • Durante el examen clínico, el médico debe preguntar si el paciente ha tenido contacto con algunas sustancias como la sílice o algunos disolventes.

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  • Evaluación física:
    • Detectar el fenómeno de Raynaud, signos en la piel o en las mucosas, los cambios en la piel, calcinosis, telangiectasias, trastornos de la pigmentación, síntomas en las articulaciones, músculos o tendones.
    • Medir la expansión de la esclerosis cutánea.
    • Detectar alteraciones en los órganos internos o una enfermedad asociada: alteraciones respiratorias, cardiácas, renales, digestivas, urogenitales.

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  • También se debe descartar la existencia de alguna enfermedad autoinmune asociada: síndrome de Gougerot-Sjögren, tiroiditis, cirrosis biliar primitiva.

Es recomendable realizar estos exámenes de manera regular para obtener un diagnóstico certero que permita iniciar un tratamiento precoz a fin de salvar la vida del paciente.

Tratamiento

Tratamiento de fondo

  • El tratamiento de fondo debe adaptarse a la condición de cada paciente, en función de la evaluación inicial de los órganos internos y de acuerdo al estado de evolución de la esclerodermia.
  • Antes de empezar con el tratamiento es necesario determinar todos los cambios o alteraciones de los órganos internos.
  • Es recomendable optar por un tratamiento farmacológico para tratar los síntomas ya que este tipo de tratamiento puede limitar la evolución de la enfermedad.

Tratamiento antifibrótico o inmunosupresor

Según la Alta Autoridad de la Salud (Francia), hasta el momento ningún tratamiento de fondo antifibrótico o inmunosupresor ha permitido aumentar las probabilidades de supervivencia de los pacientes con esclerodermia.

Tratamientos terapéuticos

  • Tratamientos terapéuticos (no medicamentosos) como, por ejemplo, la reeducación funcional.
  • Es necesario informar al paciente sobre:
    • Los síntomas y los signos de alarma.
    • Las medidas preventivas para evitar el fenómeno de Raynaud o el reflujo gastroesofágico.
    • La importancia de dejar el tabaco.
    • Las medidas a tomar para la contracepción o para el período de lactancia.
    • La esterilidad en caso de un tratamiento immunosupresor o inmunomodulador.
    • Los grupos o asociaciones de pacientes con esclerodermia, las páginas web de interés , etc.

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Control médico

La frecuencia de las consultas médicas varían según:

  • La gravedad inicial.
  • La evolución y el tiempo de la enfermedad.
  • El tipo de lesión visceral (órgano interno).
  • La aparición de alguna complicación.

Sin embargo, es obligatorio realizar un examen clínico:

  • Al cambiar o modificar el tratamiento.
  • Cada tres meses, en caso de esclerodermia difusa diagnosticada hace menos de dos años.
  • Cada seis meses, en caso de esclerodermia limitada (sin alteración de los órganos internos).

La evaluación para detectar alteraciones o complicaciones en los órganos internos debe realizarse:

  • Todos los años.
  • Con más frecuencia, en caso de una esclerodermia difusa reciente.

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