Esclerodermia sistémica
En julio de 2008, la Alta Autoridad de la Salud (Francia) publicó una guía para orientar a los profesionales de la salud en el tratamiento de la esclerodermia sistémica. La esclerodermia sistémica, también llamada esclerosis sistémica, es una enfermedad poco frecuente que afecta a los órganos internos, sobre todo a los sistemas vascular periférico, digestivo, cardiopulmonar y renal.
Evaluación inicial
- Examen clínico:
- Durante el examen clínico, el médico debe preguntar si el paciente ha tenido contacto con algunas sustancias como la sílice o algunos disolventes.
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- Evaluación física:
- Detectar el fenómeno de Raynaud, signos en la piel o en las mucosas, los cambios en la piel, calcinosis, telangiectasias, trastornos de la pigmentación, síntomas en las articulaciones, músculos o tendones.
- Medir la expansión de la esclerosis cutánea.
- Detectar alteraciones en los órganos internos o una enfermedad asociada: alteraciones respiratorias, cardiácas, renales, digestivas, urogenitales.
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- También se debe descartar la existencia de alguna enfermedad autoinmune asociada: síndrome de Gougerot-Sjögren, tiroiditis, cirrosis biliar primitiva.
Es recomendable realizar estos exámenes de manera regular para obtener un diagnóstico certero que permita iniciar un tratamiento precoz a fin de salvar la vida del paciente.
Tratamiento
Tratamiento de fondo
- El tratamiento de fondo debe adaptarse a la condición de cada paciente, en función de la evaluación inicial de los órganos internos y de acuerdo al estado de evolución de la esclerodermia.
- Antes de empezar con el tratamiento es necesario determinar todos los cambios o alteraciones de los órganos internos.
- Es recomendable optar por un tratamiento farmacológico para tratar los síntomas ya que este tipo de tratamiento puede limitar la evolución de la enfermedad.
Tratamiento antifibrótico o inmunosupresor
Según la Alta Autoridad de la Salud (Francia), hasta el momento ningún tratamiento de fondo antifibrótico o inmunosupresor ha permitido aumentar las probabilidades de supervivencia de los pacientes con esclerodermia.
Tratamientos terapéuticos
- Tratamientos terapéuticos (no medicamentosos) como, por ejemplo, la reeducación funcional.
- Es necesario informar al paciente sobre:
- Los síntomas y los signos de alarma.
- Las medidas preventivas para evitar el fenómeno de Raynaud o el reflujo gastroesofágico.
- La importancia de dejar el tabaco.
- Las medidas a tomar para la contracepción o para el período de lactancia.
- La esterilidad en caso de un tratamiento immunosupresor o inmunomodulador.
- Los grupos o asociaciones de pacientes con esclerodermia, las páginas web de interés , etc.
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Control médico
La frecuencia de las consultas médicas varían según:
- La gravedad inicial.
- La evolución y el tiempo de la enfermedad.
- El tipo de lesión visceral (órgano interno).
- La aparición de alguna complicación.
Sin embargo, es obligatorio realizar un examen clínico:
- Al cambiar o modificar el tratamiento.
- Cada tres meses, en caso de esclerodermia difusa diagnosticada hace menos de dos años.
- Cada seis meses, en caso de esclerodermia limitada (sin alteración de los órganos internos).
La evaluación para detectar alteraciones o complicaciones en los órganos internos debe realizarse:
- Todos los años.
- Con más frecuencia, en caso de una esclerodermia difusa reciente.
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