La colangitis esclerosante primitiva se caracteriza por la inflamación de los conductos biliares, que se vuelven más estrechos e impiden el flujo normal de la bilis. Al acumularse en el hígado, se afectan las células hepáticas. La colangitis esclerosante primitiva a veces puede evolucionar durante años sin dar ninguna señal. Cuando aparecen síntomas suelen cursar con ictericia , prurito y un fatiga extrema que se acompaña de fiebre. El tratamiento de la colangitis esclerosante primaria consite en aliviar estos síntomas y para ello se recetan medicamentos destinados a mejorar el flujo de la bilis. En los casos más severos, se procede a realizar un trasplante de hígado.