El edema angioneurótico hereditario o el angioedema es una patología genética rara, que provoca episodios de edema pasajeros y que reinciden, pudiendo en ciertos casos complicarse y formar un edema que aparece a nivel de la laringe y provocar una asfixia. Esta enfermedad es provocada por un déficit de C1 INH, inhibidor de la fracción C1 del complemento.
Varios tipos de tratamientos pueden ser propuestos a las personas afectadas por esta patología.
El danazol (Danatrol) es un medicamento prescrito en el tratamient. Es necesario anotar que este medicamento es contraindicado en el niño y la mujer embarazada. El ácido tranexámico (Exacyl) es otro medicamento que puede también ser prescrita en lugar del Danazol.
En caso de una crisis severa, el paciente será hospitalizado en una unidad de cuidados intensivos.
Dos tratamientos pueden ser propuestos en caso de una crisis: un inhibidor de la C1 esterasa, C1Inh (Berinert) o Icatibant (Firazyr), medicamento antagonista de la bradicinina. El ácido tranexámico (Exacyl) puede también ser prescrito.
Los principales factores desencadenantes de estos edemas son los traumatismos, incluso benignos y las intervenciones quirúrgicas, particularmente en vías respiratorias o las curaciones dentales.
Los episodios de estrés pueden ser un factor que desencadena una crisis.
El período de la pubertad así como el de las reglas y la toma de un contraceptivo oral pueden representar otros factores desencadenantes en las mujeres.
Ciertos medicamentos son contraindicados: el dextran, inhibidor de la enzima de conversión, antagonista de la angiotensina 2, el acetato de ciproterona (píldora Diane 35 y Androcur). De otra parte, las píldoras anticonceptivas estroprogestativa no son recomendadas y deben ser reemplazadas por píldoras a base de progestativos.
La prevención de una crisis de edema antes de una intervención quirúrgica urgente se efectúa tomando un inhibidor de C1 esterasa de origen plasmático 6 horas antes. En caso de una intervención quirúrgica programada o curaciones dentales, la toma de Danazol es aconsejada 7 a 10 días antes.