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Edema angioneurótico hereditario: Definición y síntomas



El edema angioneurótico hereditario o angioedema es una patología genética rara, que afecta entre 10 000 a 50 000 personas en Europa. Esta patología provoca un edema pasajero, pero reincidente, que puede complicarse. Un edema puede aparecer a nivel de la laringe y provocar una asfixia mortal.

El edema angioneurótico adquirido, no hereditario, aparece posteriormente.

El edema angioneurótico hereditario aparece en adolescentes o jóvenes adultos y es provocado por un déficit de C1 INH, inhibidor de la fracción C1 del complemento.

Síntomas

El edema angioneurótico hereditario provoca episodios de edemas subcutáneos o submucosos, más o menos importantes, pasajeros y reincidentes que pueden estar situados al nivel de cualquier parte del cuerpo, pero preferentemente a nivel de la cara, miembros, en este caso a menudo de manera simétrica, y testículos. También puede ser localizado a nivel de las mucosas digestivas que provocan en este caso dificultades en deglutir o violentos dolores abdominales que puede requerir una urgencia quirúrgica.

Cuando el edema alcanza la laringe, el edema laríngeo puede provocar una asfixia potencialmente mortal. Estos edemas subcutáneos y mucosos presentan la particularidad de no ser aliviados por medicamentos antihistamínicos y corticoides.

Frecuencia

Los episodios pueden prolongarse durante aproximadamente uno a tres días para atenuarse, desaparecer y reproducirse aproximadamente una vez al mes. Ciertas personas tienen una o 3 crisis cada mes, incluso cada semana y otros 2 a 3 veces al año. Los primeros síntomas del edema angioneurótico hereditario aparecen durante la infancia, la mayoría de las veces a partir de los 8 a 10 años de edad.

Manifestaciones cutáneas

Los edemas cutáneos no provocan picores y son a menudo precedidos de cansancio, dolores musculares y erupciones cutáneas.

Provocan episodios inflamatorios que pueden ser acompañados a veces de dolores muy violentos. Estos edemas se sitúan esencialmente en la piel, los testículos y la cara, donde puede provocar desfiguraciones.

Síntomas digestivos

Los edemas del tubo digestivo provocan dolores abdominales que pueden evocar un malestar que requiere una urgencia quirúrgica como la apendicitis. Episodios de náuseas o de diarrea también pueden aparecer. Los síntomas también pueden parecerse a las de una colitis espasmódica que retrasa el diagnóstico cuando ningún edema acompaña estos episodios.

Síntomas severos

El edema puede aparecer a nivel de las vías respiratorias superiores como la laringe y la lengua y representar en este caso un verdadero peligro debido al riesgo de asfixia que puede aparecer muy rápidamente, incluso a veces hasta en menos de 15 minutos después del inicio de los primeros síntomas.
Dra. Marta Marnet

CCM Salud es una publicación informativa realizada por un equipo de especialistas de la salud y redactores supervisados por la Dra. Marta Marnet (número de registro 19741 en el Colegio de Médicos de Barcelona, España).

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