Edema angioneurótico hereditario: Definición y síntomas
El edema angioneurótico hereditario o angioedema es una patología genética rara, que afecta entre 10 000 a 50 000 personas en Europa. Esta patología provoca un edema pasajero, pero reincidente, que puede complicarse. Un edema puede aparecer a nivel de la laringe y provocar una asfixia mortal.
El edema angioneurótico adquirido, no hereditario, aparece posteriormente.
El edema angioneurótico hereditario aparece en adolescentes o jóvenes adultos y es provocado por un déficit de C1 INH, inhibidor de la fracción C1 del complemento.
Síntomas
El edema angioneurótico hereditario provoca episodios de edemas subcutáneos o submucosos, más o menos importantes, pasajeros y reincidentes que pueden estar situados al nivel de cualquier parte del cuerpo, pero preferentemente a nivel de la cara, miembros, en este caso a menudo de manera simétrica, y testículos. También puede ser localizado a nivel de las mucosas digestivas que provocan en este caso dificultades en deglutir o violentos dolores abdominales que puede requerir una urgencia quirúrgica.
Cuando el edema alcanza la laringe, el edema laríngeo puede provocar una asfixia potencialmente mortal. Estos edemas subcutáneos y mucosos presentan la particularidad de no ser aliviados por medicamentos antihistamínicos y corticoides.
Frecuencia
Los episodios pueden prolongarse durante aproximadamente uno a tres días para atenuarse, desaparecer y reproducirse aproximadamente una vez al mes. Ciertas personas tienen una o 3 crisis cada mes, incluso cada semana y otros 2 a 3 veces al año. Los primeros síntomas del edema angioneurótico hereditario aparecen durante la infancia, la mayoría de las veces a partir de los 8 a 10 años de edad.
Manifestaciones cutáneas
Los edemas cutáneos no provocan picores y son a menudo precedidos de cansancio, dolores musculares y erupciones cutáneas.
Provocan episodios inflamatorios que pueden ser acompañados a veces de dolores muy violentos. Estos edemas se sitúan esencialmente en la piel, los testículos y la cara, donde puede provocar desfiguraciones.
Síntomas digestivos
Los edemas del tubo digestivo provocan dolores abdominales que pueden evocar un malestar que requiere una urgencia quirúrgica como la apendicitis. Episodios de náuseas o de diarrea también pueden aparecer. Los síntomas también pueden parecerse a las de una colitis espasmódica que retrasa el diagnóstico cuando ningún edema acompaña estos episodios.
Síntomas severos
El edema puede aparecer a nivel de las vías respiratorias superiores como la laringe y la lengua y representar en este caso un verdadero peligro debido al riesgo de asfixia que puede aparecer muy rápidamente, incluso a veces hasta en menos de 15 minutos después del inicio de los primeros síntomas.
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