Enfermedad de Morquio - Definición

Definición

La enfermedad de Morquio (o mucopolisacaridosis de tipo 4) es una enfermedad lisosomial que resulta de una anomalía a nivel de un enzima del lisosoma. Existe dos formas: la forma A cuya anomalía genética se localiza en el cromosoma 16 y el tipo B asociada a una anomalía en el cromosoma 3. Se manifiesta por la aparición de un nanismo debido a la compresión de la columna vertebral, malformaciones, una afectación de las caderas y alteraciones neurológicas. Los síntomas son menos graves en la forma B. El tratamiento es sintomático e incluye la ortopedia y la fisioterapia.

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