La urticaria al frío es provocada por el enfriamiento de la piel o las mucosas al contacto del aire, del agua, de los objetos fríos o de alimentos helados.
En más del 90 % ninguna causa de urticaria al frío es encontrada; evocamos entonces urticaria al frío idiopático.
La urticaria al frío es a veces provocada por una infección, como por ejemplo el VIH, la hepatitis B o la mononucleosis infecciosa. Exámenes serológicos para detectar una posible hepatitis B y C, una mononucleosis infecciosa, y el VIH pueden ser practicados.
Ciertos medicamentos como la penicilina, los antifúngicos, los inhibidores del receptor del angiotensina II, los anticonceptivos orales y la griseofulvina pueden provocar una urticaria al frío.
Las crioglobulinemias son el un conjunto de patologías provocadas por la presencia en la sangre de una proteína anormal, la crioglobulina, que tiene la capacidad de condensarse en la sangre cuando la temperatura es inferior a 37 °C. La crioglobulinemia aparece en el transcurso de ciertas enfermedades como por ejemplo infecciones bacterianas, virales o parasitarias, linfomas malignos, leucemia y enfermedades autoinmunes.
Otras proteínas anormales como las aglutininas frías, el criofibrinógeno y los anticuerpos antinucleares también pueden ser la causa de una urticaria al frío.
Algunos casos muy raros de urticarias al frío son de origen hereditario.
Las manifestaciones pueden persistir varios días. Existen formas atrasadas que aparecen hasta cerca de 20 horas después de la exposición al frío.