El enzima alfa 1 antitripsina (alfa 1AT)
El enzima A1AT es un inhibidor de proteasa sérico. Es producido por las células del hígado y es el inhibidor de proteasa más abundante del suero humano y la principal defensa del pulmón en contra de la elastasa.
Circula en concentraciones entre 120 y 220 mg/dl medidas por nefelometría. En condiciones normales, el hígado secreta 34 mg/kg/24 horas, pudiendo incrementarse entre 3 y 5 veces en procesos inflamatorios, tumorales e infecciosos.
Se encuentra presente en el 40% en el suero y el 60% restante en el espacio extravascular.
El principal transtorno es el déficit de este enzima
La deficiencia de alfa-1 antitripsina es un trastorno hereditario en el cual la carencia de alfa 1-antitripsina provoca una degradación de los tejidos durante la inflamación. Esto provoca enfisema pulmonar y lleva a la cirrosis hepática en casos severos.
El análisis de sangre
Este examen sirve para identificar una forma poco común de enfisema en los adultos y una rara forma de enfermedad hepática (cirrosis) en niños y adultos, causada por una deficiencia de este enzima alfa1AT. La deficiencia de alfa-1 antitripsina (A1AT) es una afección hereditaria que lleva al hígado a producir muy poca cantidad de una proteína que protege de daño a los pulmones y al mismo hígado.
Toda persona tiene dos copias del gen que produce la alfa 1AT: la mayoría de las personas con niveles de alfa1AT por debajo de lo normal poseen un gen normal para alfa1AT y otro gen anormal. Las personas con dos copias anormales del gen tienen una forma de la enfermedad más grave.
Valores normales
Los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entre los diferentes laboratorios.
Causas de niveles bajos de alfa1AT
- Cirrosis hepática
- Enfisema pulmonar
- Tumores hepáticos
- Ictericia obstructiva
- Hipertensión portal
¿Cómo se determina?
Como la electroforesis proteica es poco precisa, la alfa1AT se analiza por electroenfoque donde la proteína es pasada por un gradiente de pH.
La alfa1AT normal se denomina "M", ya que es neutral y no corre muy lejos. Las otras variantes son menos funcionales, y son denominadas A-L y N-Z, dependiendo de donde corren en el área proximal o distal de la banda M. La presencia de bandas desviadas en el electroenfoque puede significar la presencia de deficiencia de alfa 1-antitripsina.
Como cada persona tiene dos copias del gen de alfa1AT, un individuo heterocigoto (que tiene dos copias diferentes del gen), tendrá dos bandas diferentes mostradas en el electroenfoque.
Los resultados del examen de sangre
Los resultados del electroenfoque son mostrados como IPMM, donde IP significa inhibidor de proteasa y "MM" es el patrón de bandas de ese paciente.
Los niveles de alfa 1-antitripsina dependen del fenotipo, ya que las formas alteradas son excretadas de forma poco eficiente por el hígado y se polimerizan en el retículo endoplásmico:
IPMM: 100% (normal)
IPMS: 80%
IPSS: 60%
IPMZ: 60%
IPSZ: 40%
IPZZ: 10-15% (deficiencia de alfa 1-antitripsina severa)
El déficit de alfa1AT y la EPOC
El déficit de alfa-1-antitripsina (DAAT) es la enfermedad congénita potencialmente mortal más frecuente en la edad adulta. Sin embargo continúa siendo una enfermedad poco diagnosticada y cuando se llega al diagnóstico se suele hacer en fases muy avanzadas de la enfermedad pulmonar. Las recomendaciones de la OMS y de las sociedades científicas indican que se debe realizar una determinación sérica de la alfa-1-antitripsina a todos los pacientes con EPOC.
Es posible actualmente administrar tratamiento sustitutivo con alfa1AT intravenosa a los paciente que tengan un déficit importante de este enzima. Estos concentrados para e tratamiento se preparan a partir del plasma sanguíneo de donadores de sangre.
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