En más del 90 % de los pacientes con FQ el desenlace de la enfermedad depende de las complicaciones pulmonares. De todas maneras parece existir una asociación directa entre el grado de desnutrición y la gravedad de la enfermedad pulmonar. La mayoría de los pacientes con fibrosis quística presentan una insuficiencia exocrina de la función pancreática que entraña trastornos digestivos complejos.
Las manifestaciones digestivas de la FQ y las carencias nutricionales ocupan un lugar determinante en la supervivencia y en una mejor calidad de vida. Por esta razón es importante actuar sobre el plano digestivo y sobre la nutrición. Este hecho es determinante de cara a la esperanza y a la calidad de vida de estos pacientes.
En el páncreas, el moco espeso obstruye los conductos que en condiciones normales llevarían importantes enzimas digestivas al intestino para digerir los alimentos. Cuando ocurre esto, el cuerpo no puede procesar o absorber adecuadamente los nutrientes, sobre todo las grasas. Los niños con fibrosis quística tienen problemas para ganar peso, aunque lleven una dieta normal y tengan un apetito normal.